血友病
一、血友病概述
血友病是一種罕見遺傳性出血性疾病，是由于人體凝血過程中缺少了重要的凝血因子，使血液不能凝固，造成出血不止或不易制止。血友病A型發(fā)病率約萬分之一，血友病B型發(fā)病約為五萬分之一。
二、血友病遺傳機制
當母親是攜帶者而父親健康時，兒子半數(shù)發(fā)病，女兒半數(shù)攜帶。
當母親健康而父親是患者時，兒子均健康，女兒均攜帶。
三、血友病的臨床表現(xiàn)
自幼反復發(fā)生異常出血：出血可為自發(fā)性出血，也可為輕微外傷或手術(shù)后過度出血。
（一）關(guān)節(jié)出血。是血友病最常見且最具特征的出血表現(xiàn)，也是血友病患者致殘的主要原因。長期關(guān)節(jié)出血的后果，滑膜腫脹，更容易出血；關(guān)節(jié)僵硬，活動時出現(xiàn)疼痛、不穩(wěn)固軟骨破壞。
（二）肌肉出血。肌肉出血的發(fā)生率僅次于關(guān)節(jié)出血。最常見的出血部位：髂腰部和臀部，其次是股四頭肌、腓腸肌和前臂肌等。長期肌肉出血后果：肌肉軟弱無力，肌肉萎縮,如損傷神經(jīng)，可導致癱瘓肌肉不能保護關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)更易出血與損傷。
四、血友病出血的治療。
（1）出血應盡快治療，以便盡快恢復功能，防止繼發(fā)性損害；
（2）“一旦懷疑出血”，應馬上治療，不要耽誤。
（3）如不及時治療，止血時間更長，所使用的凝血因子制劑更多。
五、急性出血的治療
（1）休息：避免受傷的肢體活動；
（2）冰敷：用濕毛巾包冰塊或冰袋敷5分鐘，暫停10分鐘，可反復，減少疼痛與出血。
（3）壓迫：可用彈性繃帶或彈力襪包扎關(guān)節(jié)或壓迫肌肉；
（4）抬高：將出血部位抬高至心臟高度以上，減少出血部位壓力，減少出血。
六、保持健康,避免出血；保持良好心態(tài)與情緒。
七、血友病用藥注意事項。醫(yī)護人員檢查所用藥物是否適合血友病人；根據(jù)說明書要求儲存與使用；放置兒童拿不到的地方；避免使用的藥物（如任何含乙酰水楊酸（阿司匹林）的止痛藥和非類固醇類的消炎藥（NSAIDS)。）
